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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症日常要注意什么

婴幼儿

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症日常要注意什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    王伟 主治医师

    泰安市妇幼保健院

    三级甲等

    儿科

    治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3~5mg/(kg・d)和考来烯胺(消胆胺)4~8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时,应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部症状,也应注意尽量不接触纸烟、尘埃和污染的空气。治愈的希望寄托在肝移植术。药物达那唑(a,3-isoxazole-17a-ethinyl testosterone)为垂体前叶抑制药,服用后可使PiZ患者血清α1-AT水平增高大约40%,并维持这个水平。长期治疗较安全。

    2015-11-15 18:06
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