得了妊娠急性脂肪肝怎么办？ 应该怎么诊断？

怀孕期间发生的肝脏疾病可能对患者健康构成挑战。某些肝脏疾病与妊娠有着独特的联系，而其他肝脏疾病则无关。妊娠特有的肝脏疾病包括妊娠剧吐，妊娠急性脂肪肝，妊娠期肝内胆汁淤积症，溶血和肝酶升高及低血小板综合征。急性病毒性肝炎等肝脏疾病可发生在妊娠期，妊娠可能发生于潜在慢性肝病患者，包括肝硬化门静脉高压症患者和接受过肝移植的患者。

得了妊娠急性脂肪肝怎么办？

1、影像测试

超声检查对孕妇是安全的，并且是用于评估提示胆道疾病的异常肝脏研究的首选成像模式。

磁共振成像（MRI）可用于孕晚期和孕晚期。计算机断层扫描（CT）扫描具有致畸和儿童血液恶性肿瘤的风险，但可以在最小化辐射方案的情况下使用。内窥镜检查在妊娠期间是安全的，但如果可能的话，应该推迟到妊娠中期，哌替啶和丙泊酚可用于内镜镇静。

2、LCHAD分子检测

所有患有妊娠急性脂肪肝的女性及其子女均应接受LCHAD分子检测，应仔细监测受妊娠急性脂肪肝影响的女性的后代LCHAD表现，包括低动力低血糖和脂肪肝，任何可能诊断为妊娠急性脂肪肝的患者应该立即入院，因为该疾病的特征是进行性和突然恶化。应开始持续的胎儿监测，并立即进行实验室检测。应该采取支持性措施来稳定母亲； 根据需要，这些通常包括葡萄糖输注和血液制品，小心地注意患者的液体状态。主要治疗是及时输送胎儿，以阻止母亲肝脏脂肪酸的超负荷，并采取支持措施稳定母亲。

3、快速的阴道分娩

尽管快速的阴道分娩是一个可行的选择，因为它可以加快早期分娩继发疾病的解决，但剖宫产分娩可能增加产妇发病风险和需要血液必须在产科和麻醉队之间讨论麻醉方式，部分患者可能 因凝血功能障碍而需要全身麻醉，并需要区域麻醉来防止血肿形成。

大多数患者在分娩后48-72小时内开始改善并显示他们的转氨酶水平有所改善，但入院时有凝血功能障碍，脑病或低血糖证据的患者通常需要持续的重症监护水平监测，并可能转移到中心能够进行肝脏移植。

肝功能通常在1周内恢复正常，但可能会延迟数月，通常预计完全恢复。产妇的并发症包括产后出血，肾衰竭，低血糖，弥漫性血管内凝血（DIC），胰腺炎，和肺水肿。所有妊娠急性脂肪肝母亲的婴儿都需要进行缺陷检测，及时识别和治疗可降低死亡率和发病率。在随后的妊娠中复发妊娠急性脂肪肝是罕见的，但通常发生在LCHAD突变的携带者中。受孕的患者应该由母胎医学专家密切监测。