让人揪心的胎儿肺囊腺瘤

什么是胎儿肺囊腺瘤呢？胎儿是否正常发育牵动着准妈妈的心，说到胎儿肺囊腺瘤也许你会感到陌生。这究竟是一种什么疾病呢，又要如何治疗呢？今天，小编为大家带来了一个产科医生讲的例子，一起来认识胎儿肺囊腺瘤的治疗方法吧。

案例：

前天，一个朋友打来电话咨询我，说是她的一个亲戚怀孕后查出胎儿有肺囊腺瘤，想问问怎么办，具体情况如下：

我怀孕24周做排畸检查的时候查出胎儿有肺囊腺瘤，我听了以后非常伤心，医生让过两周复查。我尽量保持乐观，我也看到一些囊肿缩小的案例。每天为宝宝祈祷，希望奇迹能够发生。

今天，我怀孕26周去医院做B超，确定胎儿有肺囊腺瘤。今天复查的结果是，肺部囊肿的面积比24周的时候还要大。之前我查过资料，医生也对我说，有些囊肿会缩小，甚至消失。但我家宝宝的却在长大，我拿了结果给医生看，问还要不要复查，她回避了这个问题，推荐我去找儿研所的一个儿科大夫，说这个大夫掌握的病例比较多。

在回家的路上，我的眼泪不由自主地往下流。脑子里反复播放着医生的话：最后能不能缩小，得听天由命。宝宝这几天在肚子里很活跃，听到他熟悉的音乐他更是高兴。我丝毫感觉不到他是个有毛病的孩子。我多么希望他出生后是健健康康的，我舍不得把宝宝引产掉。但是万一宝宝的囊肿越来越大，出生以后要切掉整个左肺，他的生活是多么痛苦。我现在真的不知道该怎么办了。

在生活中，也有部分孕妈妈在大排畸检查时发现胎儿有肺囊腺瘤，在明确怎么办之前，我们先来了解什么是肺囊腺瘤。

什么是肺囊腺瘤

胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）属一种较少见的引起胎儿肺发育畸形的疾病，发病率为1：25000，约占先天性肺部病变的25%。CCAM是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺内形成有明显界限的病变，常累及肺叶一部分或整个肺叶，可累及单侧或两侧肺。90%可发生纵隔移位，当肿块明显压迫心脏及胸内血管时，可引起胎儿胸腹水及全身水肿。CCAM较少合并其他系统畸形及染色体异常。

引起CCAM的病因目前尚不完全清楚，较为普遍的观点是CCAM为一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致。推测CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。

超声检查是首选的检查方式

产前超声检查是CCAM首选的检查方式。动态超声观察胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声对胎儿肺部肿块比较敏感，产前确诊并不困难，因此超声是胎儿检查的首选影像学方法。当然，磁共振（MRI）能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变或合并多种复杂的畸形时可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿做出全面评估以及娩出后治疗计划的制定。

有人把产前超声诊断的CCAM分为三型：I型为大囊肿型，囊腔直径>2cm，Ⅱ型为微囊型，Ⅲ型为混合型。单纯的CCAMI型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM是由肺循环系统供血的，其对胎儿造成的影响主要是：肿物的压迫致纵隔移位，进而出现心脏静脉回流障碍，导致胎儿水肿；又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。

大多数肺囊腺瘤预后良好

该疾病的预后有较大差异，较严重者可导致胎儿水肿，肺发育不良，以致围生期死亡；部分预后较好者，瘤体可于宫内逐渐缩小乃至消失，亦可生后逐渐消失。胎儿水肿的存在与否是评价CCAM胎儿预后最重要的指标。不合并胎儿水肿者术后存活率>95%，故大多数CCAM预后是良好的，也就是说，并不是一发现胎儿先天性肺囊腺瘤必须要引产。

CCAM最常发现在18～26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声定期监测胎儿非常必要。

以前认为CCAM预后较差，致死率较高。近年来，许多研究发现部分CCAM在胎儿期可自动消失，部分CCAM患儿出生后无明显临床症状，生后一段时间内自行消失。虽然由于肿块在宫内的自行消失导致CCAM的诊断并不能在产后得到证实，但是这种现象可以提示我们，对于疑似CCAM的患者，应嘱咐其每隔4～5周复查超声，以便及时观察病情变化，帮助临床决策及生后治疗。

当然，严重的CCAM可以引起胎儿水肿和肺发育不良导致胎儿死亡。有研究认为，超声测CCAM胎儿的头肺比值（CVR）有很重要的临床意义。CVR指的是肺部肿块的体积（体积为宽×高×长×0.523）/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同：CVR≤1.6者，86%没有出现水肿；>1.6者，75%出现水肿。而没有出现水肿的胎儿在25～28周后，其肿块大多逐渐缩小。如此看来如胎儿无水肿或羊水过多，保守治疗仍是合适的选择，这样的胎儿孕妈妈们不用太担心。

胎儿肺囊腺瘤的治疗

激素治疗：机理在于解决CCAM中肺部不成熟的问题。

分流穿刺术：囊肿的引流（分流穿刺术）首先需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置人胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。

产时子宫外胎儿手术：产时子宫外胎儿手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。

出生后的手术选择：CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。产前胎儿诊断出CCAM者，出生后还需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准。

CCAM的治疗包括宫内介入治疗和出生后手术治疗。针对于胎儿期囊肿迅速膨胀，或囊肿较大者常施行宫内介入治疗，然而由于其易并发宫内感染，使得宫内治疗的临床应用存在一定争议。胎儿出生后，有学者认为，CCAM被视为一种癌前病变，应及早行预防性手术切除；另有学者强调在没有症状的患儿中行肿瘤切除术是禁忌的，遗留病灶可造成感染及恶变。但可以肯定的是，对于出生后出现明显临床症状，或病灶处反复感染者，应及早行手术治疗，预后较好。

有肺囊腺瘤如何分娩

对于胎儿分娩的建议是：产前发现胎儿CCAM，如果无合并胎儿水肿，继续妊娠是一个合理的选择，分娩一般是在32周之后。没有症状者均采用常规自然分娩方式；如果出现纵隔移位、微囊型、可疑呼吸道梗阻者，则建议采用剖腹产。妊娠32周后出现胎儿水肿或占位性病变过大、经阴道分娩困难时应紧急行剖宫产术，并在胎儿出生后急诊手术治疗。

总之，CCAM是最常见先天性肺部病变，绝大多数的CCAM胎儿都可以正常生存，不伴发胎儿水肿及其他畸形的患者生存率较高，预后较好，而有水肿的胎儿预后则较差，对严重受累的胎儿（如水肿）进行干预可显著改变围产儿成活率。

由此看来，如果发现胎儿肺囊腺瘤也是可以治疗和正常分娩的哦。

（摘录自合作杂志《孕味》2013年9月刊）

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