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李华卿 医师
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中医科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。一般来说,肝豆状核变性患者通常应挂神经内科,但在某些情况下,可能还需要肝病科等科室的协同诊治。 1. 疾病特点:肝豆状核变性主要影响神经系统和肝脏。神经系统症状包括震颤、肌张力障碍、运动迟缓等。肝脏表现有肝功能异常、肝硬化等。 2. 诊断方法:通过血清铜蓝蛋白、铜氧化酶活性测定、24 小时尿铜排泄量等检查来明确诊断。 3. 治疗原则:治疗旨在减少铜的摄入和促进铜的排出。常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等。 4. 饮食注意:避免食用含铜高的食物,如动物肝脏、坚果、巧克力等。 5. 定期复查:患者需要定期复查肝功能、血清铜、尿铜等指标,以评估治疗效果和调整治疗方案。 总之,肝豆状核变性患者初诊通常先挂神经内科,后续治疗可能涉及多个科室的协作。患者应积极配合治疗,遵循医嘱,以控制病情进展,提高生活质量。
2025-02-04 17:31
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任立存 主治医师
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内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量。建议挂内科
2016-02-26 05:21
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谷印亮 医师
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理疗科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,肝豆状核变性避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。中药龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。看病挂神经科.
2016-02-25 17:29
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申兰阔 医师
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全科
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肝豆状核变性主要是由于铜离子代谢异常所致的神经系统和肝脏系统的损伤疾病。所以肝豆状核变性属于神经内科疾病,治疗主要是:减少铜元素摄入;拮抗铜离子吸收;加速铜离子排泄等方式治疗。
2016-02-25 10:13
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»