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回答2
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗等。 1. 饮食调整:避免食用含铜高的食物,如动物肝脏、坚果、巧克力等,多吃高蛋白、高碳水化合物的食物。 2. 药物治疗:常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、依地酸二钙钠等。青霉胺能促进铜排出;二巯丁二酸胶囊可络合铜离子;依地酸二钙钠能与铜离子结合形成稳定的络合物而排出体外。但使用药物需遵医嘱。 3. 对症治疗:若出现震颤,可使用苯海索等药物;有精神症状时,可给予抗精神病药物,如氯丙嗪。 4. 肝移植:对于病情严重、药物治疗无效的患者,肝移植是一种选择。 5. 康复治疗:包括肢体功能训练、语言训练等,有助于提高生活质量。 肝豆状核变性虽然治疗较为复杂,但通过综合治疗,多数患者病情可得到控制。患者应保持积极心态,定期复查,遵循医生建议进行治疗。
2025-01-23 15:58
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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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你好,这种情况是不好治疗的,建议你到当地三级甲等医院确诊治疗!
2016-02-21 13:05
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»