16 岁患肝豆状核变性 9 年，现肝部疼痛，B 超结果异常，病情如何？
16岁患肝豆状核变性，至今9年，一直肝部疼痛，晚上左侧卧疼痛加剧，有时候还隐隐痛，转氨酶80多，后来输液转氨酶降为46，今天b超结果，肝脏左叶厚约为4.2cm，右叶斜径约12.0cm，回声致密稍增强、欠均质，未见占位，门脉主干内径1.0cm，肝内外胆管不扩张。胆囊约6.5*3.0cm，透声好，壁不厚脾肋间厚约3.9cm，长径12.0cm胰肾形态结构未见明显异常腹腔内未探及肿大淋巴结超声提示:肝回声致密增强我想了解我的肝部是不是已经很严重了谢谢第一次问题补充:(2008-4-1014:46:51)医生您好:谢谢您们的答复，我现在在口服硫酸锌溶液，每天30ML（100mL/0.2g）（锌含量），以及肝太乐，肝部疼痛还是没有减轻，夜间睡不好，大便颜色偏黑
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肖起涛 主治医师
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内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者目前肝部疼痛，B 超显示异常，病情需综合多方面判断，包括症状、肝功能指标、铜代谢指标、治疗情况等。 1. 症状表现：肝部疼痛是常见症状之一，可能与肝脏的病变程度和铜沉积有关。 2. 肝功能指标：转氨酶曾升高，虽经治疗有所下降，但仍需持续监测。 3. 铜代谢指标：对于肝豆状核变性，检测血清铜蓝蛋白、尿铜等铜代谢指标对评估病情至关重要。 4. 治疗效果：口服硫酸锌溶液和肝太乐，疼痛未减轻，可能需要调整治疗方案。 5. 其他因素：大便颜色偏黑，需警惕消化道出血的可能。 综合来看，患者的病情需要进一步检查和评估，以便制定更合适的治疗方案。建议患者定期复查，遵循医嘱治疗。
2025-01-13 21:40
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
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全科
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不知道你现在你是如治疗的，用什么药治疗的，你可以用中药进行治疗，以减轻你的痛苦，有的用中药治疗病情非常稳定，
2015-12-14 06:47
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回答2
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尹君 医师
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耳鼻喉科
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你好！建议你做胸片检查
2015-12-14 04:52
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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.青霉胺为首选药，成功的关键是早期诊断早期治疗.初始剂量为每日1~2g，分4次餐前服用，可逆转或减轻肝、神经和精神病变.病变缓解快慢个体差异很大，可数星期迅速康复，也可数年不见好转，有时甚至出现神经症状加重，后者可加大青霉胺用量至每日4g，数年后，症状明显改善，病情稳定后可减至每日1g，终身服药.含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制，使每日铜摄入低于1.5mg，饮用水应软化.另外也可以考虑用一些铜抑制剂.
2015-12-13 20:27
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
