进行性脊髓性肌萎缩是一种常染色体隐性遗传病，主要影响脊髓前角运动神经元，导致肌肉无力和萎缩。其症状表现多样，治疗方法包括药物治疗、康复训练等。常见症状有肌无力、肌萎缩、吞咽困难等。 1.疾病原理：脊髓前角运动神经元变性，导致其所支配的肌肉逐渐失去神经支配和营养支持，从而出现无力和萎缩。 2.症状表现： 肢体近端肌无力，如肩部、髋部。 肌肉萎缩，逐渐加重。 吞咽和呼吸困难。 脊柱侧弯。 运动发育迟缓。 3.检查方法：基因检测、肌电图、肌肉活检等有助于明确诊断。 4.治疗方法： 药物治疗，如诺西那生钠、利司扑兰等。 康复训练，增强肌肉力量和关节活动度。 呼吸支持，必要时使用呼吸机。 5.日常护理：注意营养均衡，预防呼吸道感染，定期复查。 进行性脊髓性肌萎缩目前虽无法完全治愈，但早期诊断和综合治疗能有效延缓病情进展，提高生活质量。

进行性脊髓萎属社经元变性疾病，现病症说明病非早期，神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微或无效,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导发来病历再次联系。

这种情况没有特殊的治疗方法。可以应用甲级强的松龙，丙种球蛋白治疗。

现病非早期，说明病变已侵入脑干，如果无力咳出积痰随时都会并发坠积性肺炎而危机生命。进行行肌萎缩症属神经元变性疾病，是一慢性神经蚕食损害性疾病，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微或无效,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导发来病历再次联系。

目前主要是加强护养,注意不要合并呼吸道感染,要维持营养,帮助功能训练,按摩,物理疗法等,比较轻是病人可以生活下来.