- Q:
- A:
你好，糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。平时多休息、多喝水。详细 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细...详细 »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小，骨...详细 »
- Q:
- A:
你好，Ⅰ型糖原贮积病临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明...详细 »
- Q:
- A:
您好！I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型能吃甜的，因为糖原累积病I型是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是对葡萄糖型的单糖，二糖和多糖有限制，而还有类似果糖...详细 »
- Q:
- A:
你好，本病尚无特效疗法，Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病，而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后，所以对此病的早期诊断和...详细 »
- Q:
- A:
你好，预防手法：妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性若见降低，则应中止妊娠。遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预防措施包括避...详细 »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型是以肝脏病变为主，糖原累积病二型是以肌肉组织受损为主，是糖原累积病中最严重的。详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型应预防感染，适当锻炼身体，需门诊复查，定期随访，加强防治知识，控制饮食，饮食清淡，均衡膳食。详细 »
- Q:
- A:
你好，诊断依赖于典型的临床症状，心脏和肌肉的体征。婴儿型可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。儿童型可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。...详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型的饮食应注意低糖饮食，规律饮食，禁吃零食，饮食清淡，均衡膳食。详细 »
- Q:
- A:
你好，糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。平时多休息、多喝水。详细 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细...详细 »
- Q:
- A:
你好，目前肝糖原累积症没有特效药,饮食需特别注意，由于患者组织细胞内缺乏分析糖原的酶,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要...详细 »
- Q:
- A:
您好！糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴...详细 »
- Q:
- A:
你好，本病尚无特效疗法，应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病，而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后，所以对此病的早期...详细 »
- Q:
- A:
你好朋友,根据你的提问,有遗传性.感谢对有问必答的支持.不明白欢迎再次咨询,祝你身体健康.详细 »
- Q:
- A:
本病的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6－磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸,三酸甘油酯和胆固醇等一系列...详细 »
- Q:
- A:
病情分析:临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖酸中毒呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓腹部膨胀等就诊.由于慢性乳酸酸中毒...详细 »
- Q:
- A:
本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致，磷酸果糖有两种不同基因形式，一是肌肉中的，另一种是红细胞中的本病症状似第五型，临床上呈运动后肌肉酸痛，痉挛，伴肌红朊尿。由...详细 »
- Q:
- A:
分辨和鉴别糖原累积病，详细如下： 1.各类型间的鉴别诊断：利用糖代谢功能实验进行各项指标检查。Ⅰ型血糖累积病的确诊应以肝组织的定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性...详细 »
- Q:
- A:
您好一般糖原累积症是有很多种类型的常见的是葡萄糖-6-磷酸酶基因缺乏引起的这种情况主要是染色体的隐形遗传病即如果父母双方都正常的话是可以有正常无症状孩子的但...详细 »