阴茎短小没阴毛还没性欲？ 当心患罕见病卡尔曼氏综合征

阴茎短小？没阴毛？还没性欲？怎么会有这种情况存在？这并非玩笑，确实有这么一小群人存在，他们患上被称为“卡尔曼氏综合征”的罕见病。

被人说“不中用”的龙飞

龙飞，罕见病卡尔曼综合征（Kallmann Syndrome，KS）患者，爱好摄影、美食。因为得了卡尔曼综合征，龙飞在没有接受治疗以前，外表看上去像极了女生，包括说话的声音。

7岁时，镇上医生发现阿发患有隐睾症，阿发遂遵从医嘱开始打针，但半年后睾丸依旧没有下降到阴囊。在崇尚生育、观念保守的乡下，阿发一下子成了“不中用”的人。

当别人的青春开始鲜活，透露出不可遏制的荷尔蒙时，阿飞的身体仍然停滞在儿童时期，生殖器也维持在5岁幼童大小。这让他的心理迅速转为怯懦和自卑。

20岁左右的时候，龙飞正在上大学，那时他的声音样貌都是偏女性化的。龙飞回忆说：“那个时候挺有趣，每次进男厕所的时候，其他男生都盯着我看并说：‘怎么跑进来个女的？’小便的时候，旁边的男生都会刻意地围观，并嘲笑地说：‘为什么这么短小？’”。

阴部“寸草不生”背后原因

一般来说，我国的男性和女性在10岁以后才开始出现稀少且短的阴毛，阴毛的真正发育从12~14岁开始，逐渐由少到多，变黑、变粗，并出现蜷曲，到15岁左右基本定型，阴毛密而蜷曲。为什么有些男性和女性的阴毛那样稀少，甚至有的人“寸草不生”呢？为什么无阴毛？

暨南大学附属第一医院神经外科王向宇主任医师此前在接受家庭医生在线采访时表示，“青春期后未长阴毛，属于医学上的‘无毛症’，一般来说，无毛症有四类情况，但大多数是生理性的，其特征除没有阴毛外，外生殖器及第二性征均正常，无需治疗”。如果男性和女性过了18岁仍不长阴毛，就应该检查是不是存在发育异常，当心患上罕见病卡尔曼氏综合征。

“万里挑一”的卡尔曼氏综合征

罕见病种类多到数不清，而卡尔曼综合征就是其中之一，这种病男性发病率约为1/10000，女性发病率约为1/50000，是一种遗传性疾病。卡尔曼氏综合征患者往往还患有骨骺闭合延迟导致的骨质疏松，以及可能患有面中线缺陷、骨骼畸形、癫痫、心脏病、色斑、肾病等等并发症。大部分患者眼睛容易高度近视，上1000度。

确确实实存在的无性欲者

“没有性欲”，是卡尔曼氏综合征患者身上的一个醒目标签。得这种病的群体，因基因变异，在治疗前缺少性腺激素分泌，第二性征发育不良或缺失，临床表现为1、性腺功能减退，外生殖器幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾，青春期第二性征发育缺如（无胡须、腋毛、阴毛生长，无变声），成年后没有性欲，部分比例患者无法生育后代。2、嗅觉缺失或减退，大部分患者表现为完全的嗅觉缺失，不能辨别香臭，只有少部分患者可能仅表现为嗅觉减退。

自卑与孤独，环绕在卡尔曼综合征患者的童年、青春期与大学初期。治疗之外，他们仍需面对传宗接代的压力，不少人因此患上抑郁症。家庭、传统文化与环境的氛围，让卡尔曼氏综合征患者如陷泥淖，难以拔脱。我们应该了解卡尔曼综合征，关注卡尔曼综合征患者群体，少一些偏见，多一份支持。

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