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马凡氏综合症是什么样的一种疾病?

马凡氏综合症

什么是马凡氏综合症?没有听说过,可以解答一下吗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    宋长辉 医师

    安都卫生院

    一级

    全科

    马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管、骨骼和眼部等系统,表现为身材高大、四肢细长、手指脚趾细长、晶状体脱位、心血管病变等。 1.骨骼系统:患者通常身材高大,四肢、手指和脚趾细长,关节活动范围过大。 2.眼部异常:常见晶状体脱位或半脱位,高度近视,视网膜剥离等。 3.心血管病变:主动脉扩张、主动脉夹层、二尖瓣脱垂等,这是导致患者死亡的主要原因。 4.肺脏问题:可能出现自发性气胸。 5.其他表现:皮肤变薄,皮下脂肪少,常有腹股沟疝或脐疝。 马凡氏综合症是一种严重影响健康的疾病,早期诊断和治疗非常重要。患者应定期进行体检,监测病情变化。一旦确诊,需在医生指导下接受规范治疗。

    2024-10-08 16:08
就医问药

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什么是马凡氏综合症?   马凡氏综合症也称蜘蛛指症或肢体细长症,是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,表现在骨骼、眼和心血管系统的结缔组织的异常,患者尿羟脯氮酸排出增加,主动脉和肺动脉见见到状中层坏死这与酸性粘多糖类沉着有关。 查看全文»

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