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马凡氏综合症有哪些特征和表现?

马凡氏综合症

马凡氏综合症的特征主要是什么呢?会有什么表现呢?医生说我患了这种疾病了,怎么回事呢?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李秋锋 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    马凡氏综合症是一种遗传性结缔组织疾病,其特征和表现主要有骨骼异常、心血管病变、眼部问题、肺部异常和皮肤及韧带松弛等。 1.骨骼异常:身材瘦高,四肢细长,手指和脚趾尤其明显,关节活动度较大。 2.心血管病变:常见主动脉扩张、主动脉瓣关闭不全,增加主动脉夹层的风险。 3.眼部问题:高度近视、晶状体脱位等。 4.肺部异常:可能出现自发性气胸。 5.皮肤及韧带松弛:表现为皮肤柔软有弹性,腹股沟疝或脐疝较常见。 总之,马凡氏综合症的表现多样,一旦确诊,需及时就医,定期复查,遵循医生建议进行治疗和生活管理。

    2024-10-07 18:23
就医问药

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什么是马凡氏综合症?   马凡氏综合症也称蜘蛛指症或肢体细长症,是指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病,表现在骨骼、眼和心血管系统的结缔组织的异常,患者尿羟脯氮酸排出增加,主动脉和肺动脉见见到状中层坏死这与酸性粘多糖类沉着有关。 查看全文»

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