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回答1
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王晓琴 主任医师
淮北市人民医院
三级甲等
心血管内一科
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一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡(一)d-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服vitb620mg,3/d。 (二)三乙基四胺。0.2~0.4g,3/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。 (三)二巯基丙醇(bal)。2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10d一疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基丙酸钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1~2次/d,10次一疗程,或二巯基丁二酸钠,每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次一疗程。后两药作用与bal相似,驱酮作用较bal强,副作用较小。以上三种药物可间歇交替使用。 (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/l加以调整,与d青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被d青霉胺络合。 二、对症治疗 (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。 (二)针对锥体外系症状,可选用安坦2mg,3/d或东莨菪硷,0.2mg,3/d,口服。 (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 本病应坚持终身治疗,如早期确诊,予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后数年内死亡。急性肝衰竭、门脉高压伴食道静脉曲张破裂出血和进行性脑功能障碍者,预后不良。
2012-06-14 10:52
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网友 匿名追问:2018-04-04 12:16
CT和磁共振显示豆状核变性,无角膜K-F环,肝脏肾都无问题,但是脾厚度4.3,疑似锥体外系,铜蓝蛋白偏低是肝豆病吗??
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吴化忠医生对该追问进行回答:2019-02-25 13:27
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吴化忠 主治医师
淮北市人民医院
三级甲等
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你好,你目前的检测的结果,考虑是肝豆状核变性的可能,还需要进一步检查明确诊断的。
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回答2
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。铜蓝蛋白偏低可见于肝豆状核变性。
2012-06-15 05:11
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