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回答1
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刘丽丽 主任医师
北京儿童医院
三级甲等
眼科
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色素性网膜炎，规范名称是视网膜色素变性，它是一种遗传性、进行性、营养不良性退行性病变。该病主要累及视网膜色素上皮细胞和光感受器细胞，是导致失明的重要眼病之一。 视网膜色素变性通常具有遗传倾向，遗传方式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X连锁隐性遗传等。患者早期主要表现为夜盲，即在昏暗环境下视力明显下降，行动受限。随着病情发展，会出现进行性视野缩小，就像通过一个管子看东西，只能看到正前方的部分景象，周边视野逐渐缺失。到了晚期，中心视力也会受到严重影响，甚至导致失明。 在眼部检查时，医生可发现视网膜骨细胞样色素沉着，这是该病的典型特征，同时还可能伴有视盘颜色蜡黄、视网膜血管变细等表现。目前，视网膜色素变性尚无特效的治愈方法，但可以通过一些治疗手段来延缓病情进展。例如，补充维生素A、佩戴助视器等，能在一定程度上改善患者的视觉质量。此外，基因治疗等新兴技术也在研究探索中，有望为患者带来新的希望。
2025-10-08 09:15
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