肝豆状核变性患者
男27岁来自广东健康咨询描述：
肝豆状核变性病友因要长时间吃药在晚上10点左右吃了青霉胺维生素B6葡萄糖酸锌肌苷葡醛内脂片盐酸苯海索
曾经的治疗情况和效果：九年前检查出肝豆状核变性想柯大夫帮您解决什么问题：我是肝豆状核变性病友因要长时间吃药在晚上10点左右吃了青霉胺维。生素B6，葡萄糖酸锌，肌苷，葡醛内脂片，盐酸苯海索片，我是长时间使用这些药第二天做肝功能会有影响吗？会不会影响肝功能指标？
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回答1
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牛艳林 主治医师
新乡市中心医院
三级甲等
肾内科
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您好:盐酸苯海索片可能对肝功能有一定的影响,其他的应该来说作用小. 指导意见： 服用这些药一般都会要求您定时间复查肝功能肾功能的,如果有异常的话一般情况下是会换药的.
2012-05-28 05:51
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回答2
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病。绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传，罕见连续两代发病。致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
2012-05-31 09:44
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
