永存动脉干的诊断病史采集要点婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指趾。体格检查要点患者全身情况较差，体重低，心率偏快，心脏扩大，肝脏肿大。在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音，胸骨左缘4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者在心尖区有舒张早期或中期杂音，且常有水冲脉。辅助检查心血管造影检查造影能显示心室肥大，具有单一动脉干，瓣膜下方高位室间隔缺损、右心室漏斗部缺如等表现。在动脉干内选择性造影，可较清楚地显示肺动脉的起源和有无瓣膜关闭不全。Ⅰ型可示两支粗大的肺动脉和动脉干同时显影。如一侧肺动脉显影早而密度深，另一侧迟而淡，多为一侧肺动脉缺如，如两肺血管显影较迟而淡，没有成型的肺动脉则为支气管动脉提供肺循环灌注的Ⅳ型。造影尚可显示出其他畸形，如右位主动脉弓、双主动脉弓、单心室等。心电图榆查窦性心律，双心室肥大。肺血增多时多为左室肥大。肺血管阻力增高时为右心室肥大。超声心动图见动脉干骑跨在室间隔缺损之上，常见左心房，左心室大，动脉干瓣膜可增厚。放射线检查心影增大，主要为左、右心室增大，平均心胸比率为65%左右52%～88%。心底主动脉影明显增宽，搏动显著增强，扩张的动脉干压迫食管向右或后方移位。20%～25%有右位主动脉弓。肺门血管影主要与肺循环的解剖类型有关，如工型肺血管纹理粗而增多，左肺动脉影较右侧高，在较大的患儿尚能见到肺门舞蹈和肺动脉高压的征象。Ⅳ型的肺门影小，肺内可见细而乱的侧支循环影。一侧肺动脉缺如时，能见到肺门影明显的不对称本侧肺野清晰，而对侧肺血管增多。进一步检查项目心导管检查右心室压力增高，左、右心室收缩压相近，肺动脉与动脉干压力亦相近。心导管可从右心室进入主动脉弓头臂分支。心血管造影见单一动脉干骑跨在室间隔缺损之上，仅有一组半月瓣。冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。螺旋CT新型的多层64层螺旋CT可清楚的显示心脏及大血管的形态，对心脏的结构畸形可准确地诊断。在三维重建的影像上可区别出不同类型的TA。鉴别诊断主、肺动脉间隔缺损类似TA的Ⅰ型，超声心动图可见到两组大动脉的瓣膜，主动脉造影可显示两个大动脉和问隔缺损的部位。三尖瓣闭锁右心房扩大，左心室肥大，心电图示电轴左偏，而永存动脉干常见右心室肥大。多普勒超声心动图及心血管造影可见三尖瓣闭锁。肺动脉闭锁型的严重法洛联症生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房、室增大。心电图示右心房、室肥大。右心导管检查可得右心房、室压力增高。多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。