耳硬化：临床表现常见的主要症状有听力减退、耳聋、耳鸣、眩晕，其中耳聋最为常见，耳鸣的出现率也很高，眩晕则较少见。(1)听力减退，多为无任何诱因的双耳进行性听力减退，但常不同时发生。最初听力减退很轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重，对病人社交活动产生明显影响。(2)耳聋：多为无任何诱因双耳缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者早期多不自知，因而常不能说清确切的起病时间。有时可因应用某些药物、全身性疾病、头部外伤、过度疲劳、精神刺激、怀孕、分娩等，而使原来尚未被察觉的听力减退显著加剧。本病多为双侧性，两耳可同时起病，并且两侧耳聋程度相似。亦可两耳先后起病，出现两侧不相等的耳聋。真正的单侧耳硬化症较少见，仅有10%～15%。有时单侧耳听力下降虽已达一定程度，但因另侧耳有较好听力所掩蔽而不自知，直至偶然机会使用该耳听电话时才发觉。耳聋的发展过程也很缓慢，从感觉听话稍有不便到较严重地影响生活和工作，往往历经数年乃至十余年。在进展过程中，并不一定持续均匀加重，有时表现静止阶段。这与病灶发展变化有关，也受某些外因如上述的怀孕、精神刺激等的影响。当病变侵及耳蜗影响感音功能时成为混合性聋，听力即继续恶化，少数可发展成次全聋或全聋。(3)威利斯听觉倒错(paracusisofWillis)镫骨性耳硬化症聋主要是传入声音的强度降低，语言识别能力则不受影响。患者在喧闹环境中听人说话，其听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听(paracusisofWillis)。其是由于过大的环境噪声掩盖说话者对自己发音的监控作用，乃自动提高噪音以求克服;而患者因为耳聋，噪声对其听觉的掩蔽作用并不明显，在所听到的语音远高于安静环境中的语音时，遂有听力提高的感觉。(4)耳鸣：约20%～80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低音调、持续性或间歇性，常主诉为“哗哗的水流声、“轰轰的火焰气流声或搏动性“呼呼’’声等，如“蝉鸣的高音调者较少。后期可出现高音调耳鸣。高音调耳鸣常为耳蜗受侵的表现。低音调耳鸣尤其是呈搏动性者，则被认为是病灶内血管增生的结果。(5)少数患者在头部活动后出现轻度暂短眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。