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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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1.先天性全眼外肌缺如先天性全眼外肌缺如为多条眼外肌完全没有发育的先天异常。其特征为上睑下垂、眼球轻度外斜、眼球向各方向转动均受限、下颌上抬。EMG检查无肌电反应,手术探查仅可发现筋膜组织或少许纤维,一般为双眼,有家族遗传性,临床上极为罕见。2.先天性部分眼外肌缺如先天性单条或部分眼外肌发育不全。眼位斜向缺损肌作用的对侧,眼球不能向缺损肌作用的方向转动,其中以下直肌缺如最为常见,亦可合并下斜肌缺如,或内直肌向下方移位及眼球的先天性发育异常。总结国内文献中的先天性下直肌缺如(congenitalabsence0ftheinferiorrectusmuscles)的临床特征为以下9点:(1)自出生或生后几个月即发生上斜:且随年龄增大,上斜加重。(2)以右眼较多:偶见双眼。(3)视力多为弱视或重度视力不良。(4)上斜度一般均大于50△:合并水平斜视者,以外斜多见,外斜度20△。(5)多无明显代偿头位。(6)可合并眼部发育异常:如上睑下垂、睑裂增宽。(7)术中可见其他眼外肌异常,如内、外直肌附着点下移,肌束增宽,下斜肌附着点在外直肌下缘及下斜肌缺如等。(8)牵拉试验为上直肌明显挛缩亢进,以致眼球不能下转或仅达中线。(9)手术探查:自角膜下缘至涡状静脉处无肌肉组织或仅有少许纤维附着。3.先天性眼外肌附着异常为单条或多条眼外肌止端附着位置的变异。眼外肌止端异常为引起轻度眼位偏斜的常见原因。眼外肌止端经常有不同程度的位置变异,是肌肉不平衡在临床上引起隐斜或发生显斜的常见原因。显著的止端异位可导致明显的眼球运动障碍。一般多为直肌止端附着点靠后,但以斜肌变异较大,常发生较宽的附着。
2018-04-06 10:12
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