一、检查1、血常规及血沉可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。2、尿常规部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。3、生化学检查多有BUN、Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。4、免疫学检查原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体，还可见抗肝特异性蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等。血中免疫球蛋白特别是IgM升高。X线检查腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断。肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)、输尿管向内侧偏离、肾盏扩张及输尿管外部压迫征象。当有上纵隔纤维化时，血管造影可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。二、鉴别本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、强直性脊柱炎相鉴别。1、布-卡综合征为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张、腹痛、腹水。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。2、强直性脊柱炎早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松，最后出现竹节状脊柱。静脉肾盂造影无异常发现。