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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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本病起病缓慢,进行性加重,特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主的连续颤动,有时颤动较缓慢,呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时,偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,出现肌肉痉挛性疼痛,持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,肌肉叩诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续性收缩呈爪状,足部肌肉痉挛,以致行走时,足趾先着地,姿势异常。此外,有多汗及大汗。
2018-04-28 14:20
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»