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李达钦 主治医师
龙岗第二人民医院万科城社康中心
其他
内科
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肌强直性肌病的治疗:肌强直性肌病的治疗:目前尚无有效的治疗方法,仅能对症治疗,可采取:1.虽然体检时出现肌强直,但患者几乎都不受此影响,因此毋须对此进行治疗。2.嗜睡症状可用莫德菲尼(Modafinil)。3、心律不规则,可能需要除颤起搏器。4.全身麻醉手术的术后呼吸道并发症较多。5.缺乏有效方法改善肌无力,康复治疗对保持肌肉功能有益;合并其它系统症状应予对症治疗。6.肌强直可口服苯妥英0.1g,3次/d;卡马西平0.1一0.2g,3次/d;普鲁卡因胺0.5一1g,4次/d;硫酸奎宁,300~400mg,3次/d。7.强直性肌营养不良可用首选苯妥英,心脏传导阻滞禁用普鲁卡因胺、奎宁。8.肌无力无治疗方法;肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗,加强蛋白合成代谢;近年来用灵芝制剂有一定的疗效。9.成年患者应定时检查心电图与眼肌,并针对性治疗。
2018-04-28 21:23
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»