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李希弘 医师
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血色病:预后20世纪30年代时,本病的治疗仅限于对糖尿病、肝硬变及心功能不全表现的对症处理,确诊后的平均生存期为4.4年。自静脉放血疗法开展以来,本病的5年生存率已高达89%。对临床表现不大明显的早期血色病病人,若采用静脉放血疗法,防止体内血的沉积,则可防止疾病的发展和器官功能损伤的出现,预后较好。常见的死因为心力衰竭、肝昏迷、呕血、肝癌和肺炎。
2018-04-28 20:32
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什么是血色病? 血色病,又称遗传性血色病(rlereditary hemochromatosis,HH),是指由于胃肠黏膜过量吸收铁使其在器官组织细胞内沉积而引起受累脏器的损害与功能异常,是一种与HLA相关的常染色体隐性遗传性疾病。有原发与继发之分。前者为常染色体隐性遗传性疾病,后者多继发于反复多次输血的各种贫血、慢性肝病、迟发性皮肤卟啉病等。此病欧美常见,男性发病多于女性,70%的病人在40~60岁首次出现症状。在我国,此病罕见。 查看全文»