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回答1
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张从 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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多在青春期隐匿起病，病情进展极其缓慢，男性多见，且症状较重。1.发病初期患者常感双下肢无力，活动不灵、麻木、腓骨肌、伸拇肌和胫前肌群开始萎缩，其后足的骨间肌及小腿的屈肌群萎缩。肌萎缩渐向上发展，但一般不超过大腿下1/3，界线较分明，患者下肢外形呈“倒置酒瓶样或“鹤腿样畸形，萎缩的肌肉可有肌束震颤。跟腱反射早期即减弱或消失。因腓肌群的萎缩使足呈马蹄内翻畸形，足部小肌肉的萎缩则引起弓形足、锤状或爪状趾，有跨阔步态。2.发病数年后，双手也渐无力，手部出现骨间肌、大小鱼际肌萎缩，呈“猿形手。肌萎缩渐向上发展，但一般不超过肘关节。少数病例上下肢同时受累或上肢先于下肢。3.部分患者有肢体远端呈套式感觉障碍，包括深浅感觉减退。下肢重，常有疼痛、麻木、肿胀、紫绀、发凉、少汗等表现。感觉障碍多发生于肌萎缩之后，也是早期症状之一。偶见视神经萎缩、视网膜变性、瞳孔改变、眼肌麻痹及眼震、突眼、心肌炎等症状。
2018-04-08 10:29
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