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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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岩藻糖苷贮积病鉴别诊断：岩藻糖苷贮积病需要和下面疾病鉴别：一、粘多糖贮积病粘多糖贮积病(MPS)是一组遗传性结缔组织溶酶体贮积病(lysosomalstoragediseases)，每一种病有独特的岩藻糖苷贮积病表型，由于某种酶的缺乏致使该酶催化的氨基多糖(glvcosa-minoglycan，GAG)降解障碍。Hunter(19l7)首报，Hurler(1920)和Morquio(1929)相继报告。曾有承霤病(garg一oylism)和脂肪软骨营养不良(lipochondrodystrophy)等名称，至Brante(1952)证明贮积物为粘多糖(mucopolysacc-haride)才命名为MPS。二、甘露糖贮积病α甘露糖苷酶(α一mannosidase)缺陷所致，呈AR遗传。
2018-04-21 17:27
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