原发性膜性肾病可见于任何年龄，但多见于成人，15%～20% 以无症状性蛋白尿为首发症状，80%表现为肾病综合征。60%成人患者有轻度的镜下血尿，几乎所有膜性肾病患者都没有肉眼血尿。在疾病早期血压大多正常，随病程进展则可以出现高血压。水肿是主要的临床表现，轻者仅有下肢水肿，重者有全身水肿，至胸腔和腹腔大量积水。本病早期肾功能大多正常，即使蛋白尿持续不缓解，肾功能也大多可以在很长时间内保持稳定。少数膜性肾病患者在病程中会合并抗肾小球基底膜新月体肾炎，此时肾功能会急剧恶化，因此，如果病情稳定的患者出现迅速的肾功能减退和急进性肾炎样表现，应高度警惕此合并症的可能，及时诊断和治疗可以改善预后。

原发性膜性肾病的显著特点之一是易合并静脉血栓，血栓形成可见于任何部位，但以肾静脉血栓相对多见。急性型肾静脉血栓形成表现为突然出现的腰痛，伴肾区叩击痛，尿蛋白突然增加，常出现肉眼血尿、白细胞尿和高血压，B超见病侧肾脏增大。双侧肾静脉血栓形成可导致少尿和急性肾衰。慢性肾静脉血栓形成表现为肾病综合征加重，并出现肾小管功能损害表现如肾性糖尿、氨基酸尿和肾小管性酸中毒等。核磁共振、核素肾图及CT亦有助于诊断，确诊需作肾静脉造影。肺、脑、心和下肢等部位血栓可有相应表现，需特别警惕的是，栓子脱落可导致猝死。

诊断原发性膜性肾病之前必须除外继发性者，继发性膜性肾病的治疗与原发性膜性肾病明显不同，甚至治疗原则相反，因此，仔细寻找有无与继发性膜性肾病相关的疾病非常重要。引起继发性膜性肾病的病因主要包括：①药物：青霉胺、金制剂、巯甲丙脯酸等；②结缔组织病：系统性红斑狼疮、干燥综合征和混合性结缔组织病等；③感染：某些寄生虫(如疟疾、血吸虫等)和肝炎病毒(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒)等；④恶性肿瘤：如肺癌、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤、肾细胞癌、淋巴瘤、白血病及类肉瘤等，有报道称大于60岁的膜性肾病患者中约22%的人存在恶性肿瘤，而癌性相关性肾炎中60%～70%病理类型为膜性肾病，故60岁以上的老年人表现为难治性肾病综合征者，应仔细除外恶性肿瘤相关性膜性肾病；⑤其他：糖尿病、结节病、甲状腺炎、重症肌无力、镰状红细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、多发性结节性多动脉炎、坏疽性脓皮病和大疱性天疱疮等。