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回答1
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尹帅 主治医师
马鞍山市人民医院
三级甲等
重症医学科
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克拉伯病1.婴儿出生时正常，出生后数周至数个月内(多在3个月内，10%在1岁后)发病；其共同特点为，患儿极易兴奋、受惊，无诱因频繁哭叫，全身僵硬，无故发热、呕吐，进行性智能及活动减退，发育缓慢。2.此后逐步出现肌张力增高，交叉腿，身体侧扭，踝阵挛，对听、视、触觉等刺激反应过度，伴有抽搐和进行性精神运动恶化。3.晚期患儿进一步发展成盲、聋和恶病质状态，有痉挛性发作和去皮质强直，但对周围无任何反应。少数患儿可伴脑积水，高热和多汗、多毛等体征。预后极差。常于1岁之内死亡，存活2年以上者少见。
2016-10-23 15:45
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