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回答1
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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46，XX/46，XY 嵌合体真两性畸形是一种罕见的先天性疾病，涉及生殖器官、性腺、染色体等多方面异常。其成因复杂，症状多样，诊断和治疗具有挑战性。 1.染色体异常：患者体内同时存在 46，XX 和 46，XY 两种染色体核型，导致性腺发育异常。 2.生殖器官表现：外生殖器可能表现为模糊不清，兼具两性特征，或偏向某一性别但不完全。 3.性腺发育：可能同时存在睾丸和卵巢组织，或发育不良的混合性腺。 4.激素水平：体内性激素分泌紊乱，如雄激素和雌激素水平失衡。 5.诊断方法：通过染色体核型分析、性腺活检、激素检测等综合判断。 6.治疗方案：根据患者的社会性别、外生殖器发育情况、性腺功能等，选择手术矫正生殖器、激素治疗等方法。 总之，46，XX/46，XY 嵌合体真两性畸形是一种复杂的疾病，需要多学科协作，综合评估患者情况，制定个性化的治疗方案，以提高患者的生活质量。
2024-10-09 10:44
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什么是真两性畸形? 真两性畸形是指人体内同时存在睾丸和卵巢组织，主要表现为人体内有两种性别的性腺，但外生殖器非男非女。它们可以分别位于盆腔两侧，也可能以“卵睾”的形式一起出现在盆腔一侧。大约2/3的患者核型为46，XX，10%的患者为46，XY，其余患者染色体呈嵌合体。还有一些患者，SRY阴性，提示常染色体的某些突变可能会不同程度的干扰正常性别的分化。疾病本身是散发性的，偶有家族遗传的报道。 查看全文»
