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罕见寄生胎!广州医生巧手摘除8岁女孩腹内25厘米“肿瘤”

2023-07-31 10:14:51      

“太谢谢你们了!刁主任,您是我们家的大恩人!”8岁女孩小邱的父亲紧紧握着广东省中医院胃肠肿瘤中心刁德昌主任说到,“我们也不知道女儿生了什么病,以为她没救了。今天能回家,好激动。”


这个暖心的故事,要从7月初说起。7月1日周六,广东省中医院胃肠肿瘤中心刁德昌主任推掉了学术讲课邀约,驱车三小时赶往连州市人民医院。他知道,那里有一对焦急的父母在等着他帮忙女儿看病。8岁女孩小邱体型比同龄孩子消瘦,体重仅40多斤,但肚子却凸起宛如一个排球,腹部的“肿瘤”却直径达到25厘米。经检查后,这个“肿瘤”是巨大寄生胎,是一种世界罕见的先天性疾病。遗传学上又称”胎中胎“,发病率约为五十万分之一。目前,全球相关文献中仅报道200余例。广东省中医院胃肠外科专家团队再次挑战高难度,成功为罹患巨大腹内寄生胎的8岁小女孩成功实施切除术,术后8天顺利康复出院。这也是广东省中医院首次完成儿童巨大寄生胎切除手术。

8岁的女孩罹患罕见巨瘤

小邱患病求医的曲折故事,要追溯到7年前。2014年底,小邱出生在连州市一个农村家庭,然而1岁体检时,当地医生却告知她的父母,小邱体内疑似有一个肿瘤。但由于当年设备简陋,无法清楚诊断肿瘤的大小、性质,建议到大医院进一步就诊。这个突如其来的噩耗,让本不富裕的家庭陷入了两难。小邱的父母一时六神无主,无法做出选择。看着小邱活蹦乱跳,没有表现出明显不适,他们抱着侥幸心理,便带着小邱回家了。

今年6月开始,小邱总是感觉上腹部疼痛,与瘦弱的身体相比肚子却越来越大,有时呼吸都困难,严重影响了日常活动。经过医院检查发现,小朋友体内长了一个巨大“肿瘤”,严重压迫了肝脏、腹腔大血管和膈肌,相应器官出现了严重的挤压和变形。

看到小邱的检查结果,当地医生说他们还没有见过这么小的孩子体内竟长出这么大的肿瘤,也没有相关诊疗经验。于是,连州市人民医院普外科魏主任联系到广东省中医院院胃肠肿瘤中心刁主任。

专家赴基层医院会诊 25厘米“肿瘤”为罕见的巨大寄生胎

在连州市人民医院,见到小邱的一刻,刁主任内心不免也心头一震。瘦弱的身体内,肿瘤竟有篮球大小!通过腹部检查,刁主任摸到骨骼样的硬性结节,肿瘤质地坚硬,无法推动,说明肿瘤已经与周围器官和组织形成了致密黏连,甚至已经侵犯了周围器官。

影像学检查结果显示,肿瘤位于腹部生命的核心部位,向上顶住了心脏和右肺,向前推挤并包绕了下腔静脉,手术难度可想而知,随时都有可能损伤大血管危及生命。面对这个难度极大、风险极高的病例,刁德昌主任陷入了进退两难的境地。看着小朋友可爱的样子,纯真的眼神,父母诚恳的目光,刁德昌主任决定搏一把,把小女孩转到我院进一步诊治。


连州市人民医院会诊

小邱来到了我院胃肠肿瘤中心,住进了温馨的病房,并很快接受了各项检查。术前CT提示,小邱的肿瘤位于右上腹腹膜后,考虑为罕见的体内巨大寄生胎,位于右肝后方的腹膜后区域,直径达25厘米。由于该寄生胎早已死亡,呈肿瘤性生长。肿瘤将下腔静脉向前包绕、推挤达前腹壁附近,将腹主动脉向左侧严重向左侧推挤。肝脏被肿瘤严重挤压成不规则的镰刀型,右侧肾脏被挤压向下呈三角形,肾脏血管无法分辨。膈肌也被明显向上挤压、上抬,导致右肺受到严重挤压,右肺功能受到损害。

最具有挑战性的是,肿瘤与器官之间没有任何分界线,手术极有可能损伤腹主动脉或者下腔静脉导致大出血而死亡。而肝门区和肾门区的解剖分离也是极为困难的,随时都有可能出现不可预测的事件而致命。

同时,手术对小孩肺功能、心脏功能也是一个极大的考验。肿瘤的移除,容易导致周边血管瞬间扩张,引起回心血量减少,从而导致血压下降,严重者甚至会导致心脏骤停。而肿瘤对右肺的长期压迫,导致右肺容量严重缩小,也是术中术后导致肺功能障碍的重要问题。


CT图像提示肿瘤被多个重要脏器重重包裹

多学科合作 顺利“拆弹”

为了保障手术顺利,广东省中医院胃肠肿瘤中心刁德昌主任团队在院内组织了多次讨论。医院麻醉科、儿科、重症医学科、输血科等多个科室一同进行了术前多学科会诊,针对各种可能出现的手术情况,准备了充足手术预案。

7月7日上午9点,由刁德昌教授主刀,熊文俊博士和李金博士协助,钟敏教授主持麻醉。当刁主任打开腹腔,见到的是拇指粗的下腔静脉被肿瘤270度包绕,并向前推挤在腹壁下。肿瘤大部分被肝脏、肠管和腹部大血管包绕,只能看到巴掌大的“冰山一角”。

手术团队首先把下腔静脉从肿瘤中成功游离,再通过外侧入路,将肿瘤从侧腹壁和肠系膜中仔细解剖游离。在处理肿瘤下极时,见肿瘤与右肾血管、输尿管形成紧密黏连,而且小儿的这些管道细如牙签,随时有可能损伤。


3D打印图

刁德昌主任应用我院的特色技术——吸刮解剖技术,成功将这些管道从肿瘤中完美分离下来。完成肿瘤右侧部分游离解剖后,下腔静脉左侧肿瘤的游离遇到了极大困难。由于下腔静脉像一条脐带一样把左侧肿瘤紧紧栓在腹膜后,稍用力推动肿瘤就有可能拉断菲薄的下腔静脉导致致命性大出血。手术团队先把肿瘤左侧进行了充分的游离和松解,再小心翼翼将骑跨在肿瘤前面的下腔静脉向左侧牵拉,顺利将肿瘤左侧部分从下腔静脉的缠绕中解套出来,而后,再将肿瘤从腹主动脉中解剖出来,肿瘤被完整切除了!

正当大家都在为肿瘤的成功切除欢欣鼓舞时,就在肿瘤从患儿体内移除那一瞬间,患儿的血压突然下降,心率增快到140次/分。由于肿瘤“搬走”后,腹腔内长期受压的血管突然开放,回心血量瞬间大幅度减少,随时有可能导致心脏骤停。按照术前准备的预案,手术团队立即用纱布填充压迫手术创面,用大量液体扩容,用血管活性药物兴奋心脏、收缩外周血管等措施,患儿的血压逐步上升至正常,危机很快得到解除。

手术成功了,仅耗时65分钟,出血只有20毫升。


手术团队在紧张工作中

精心护理照料 8天顺利出院

手术后,由于肿瘤长期压迫,对循环、呼吸等多器官的影响,小邱能否顺利度过围手术康复期,也是悬在治疗团队头顶的达摩克利斯之剑。医护团队每个人都小心翼翼,不敢有一丝大意。手术后的前几天,患儿因疼痛不敢下床活动,情绪低落,父母也愁容满面,焦虑不堪。护理团队针对其具体情况,从心理、营养等多个方面针对性护理。谭萍护士长每日在床旁对患儿和父母进行心理疏导,克服其心理恐惧,搀扶小朋友下床活动,提供详尽的术后营养方案。在护理团队精心的术后护理下,小朋友术后恢复顺利,每日的运动量不断增加。父母看着她恢复越来越好,脸上的阴霾也一去不复返。在广东省中医院胃肠外科全体医护精心的治疗下,小邱在手术后第8天顺利出院。

(本文图片由医院提供)

(责任编辑:家医在线 通讯员:宋莉萍 查冠琳)

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