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镶濊眴鐘舵牳鍙樻€ф偅鑰呭彲浠ュ悆鏃犺敆绯栨潅绮ゼ骞层€

肝豆状核变性

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  • 回答3

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    庄坚 主治医师

    南方医科大学第三附属医院

    三级甲等

    风湿免疫科

    镶濊眴鐘舵牳鍙樻€ф偅鑰呬笉寤鸿鍚冭繃閲忕殑鏃犺敆绯栨潅绮ゼ骞层€傚洜涓虹梾鎯呯殑鎯呭喌涓庢不鐤楁柟寮忎笌椋熺墿鐨勯鐢ㄨ捣鐩稿弽浣滅敤锛屽挨鍏舵槸涓€浜涘惈鏈夊绉嶇墿璐ㄧ殑椋熺墿锛屽彲鑳戒娇鎯呭喌鍔犻噸銆 1. 疾病特点:镶濊眴鐘舵牳鍙樻€ф槸涓€绉嶅父瑙佺殑鐢熺悊鍑犵巼寮傚父鐨勭柧鐥咃紝浼氳澶氱鍥犵礌褰卞搷锛屼笉鍚岀殑浜轰綋琛屼笟鍙戠敓鐨勯檺搴︿篃涓嶅悓銆 2. 饮食影响:涓嶅疁椋熺敤杩欑绮ゼ骞筹紝鍥犱负鍚湁澶氱娣诲姞鍓傦紝鍙兘寮曡捣鍐呭垎娉岀磰涔憋紝褰卞搷鐥呮儏銆 3. 营养需求:鐥呬汉闇€瑕佹湁鍑嗙‘鐨勮惀鍏讳环鍊硷紝杩欑绮ゼ骞村彲鑳戒笉鑳芥弧瓒冲疁鐨勮惀鍏讳笌鑳藉姏琛ュ厖銆 4. 消化负担:鐥呬汉鐨勮偁鑳冪姸鍐靛彲鑳戒笉鑳介鐢ㄨ繃澶氱殑绮夋湯鍜岀墿璐紝浼氬姞閲嶇粨鑲犳秷鍖栫郴缁熺殑璐熸媴銆 5. 病情控制:涓嶅疁椋熺敤鏈夊彲鑳戒娇鐥呮儏鍙樻€侊紝闅惧叧浜庡仴搴风殑椋熺墿閫夋嫨鏄不鐤楃柧鐥呯殑閲嶈缁勫悎鎺柦涔嬩竴銆 鎬讳綋鑰岃█锛岀敱浜庡叾鐥呮儏鐨勭壒鐐癸紝镶濊眴鐘舵牳鍙樻€ф偅鑰呬笉寤鸿椋熺敤鏃犺敆绯栨潅绮ゼ骞层€傚缓璁埌姝h鍖婚櫌鎺ュ彈涓撲笟鐨勬不鐤椼€

    2025-03-28 02:24
  • 回答2

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    肝豆状核变性一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。你说的饼干是可以吃的。

    2016-01-27 05:22
  • 回答1

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    平爱忠 医师

    上海市松江区新浜镇卫生院

    一级

    内科

    肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(WilsonDisease,WD)。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。患者应避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。

    2016-01-26 10:53
就医问药

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什么是肝豆状核变性?   肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»

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    上海交通大学医学院附属新华医院

    擅长:  儿内科疾病的诊治,特别是小儿神经系统疾病的诊断和治 详情»

  • 赵时敏

    主任医师 教授

    北京协和医院

    擅长:苯丙酮尿症、肝豆状核变性、进行性肌营养不良、脆性x综合征等 详情»

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