原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性自身免疫性肝病，其发病机制复杂。治疗药物包括熊去氧胆酸、免疫抑制剂、保肝药等。 1. 熊去氧胆酸：这是治疗原发性胆汁性肝硬化的首选药物，可改善肝脏生化指标，延缓疾病进展。 2. 免疫抑制剂：如布地奈德，适用于对熊去氧胆酸应答不佳的患者，能调节免疫反应。 3. 保肝药：像水飞蓟素，具有保护肝细胞、改善肝功能的作用。 4. 维生素类药物：如维生素 D 及钙剂，有助于预防骨质疏松等并发症。 5. 对症治疗药物：若患者出现瘙痒，可使用消胆胺缓解；若有肝硬化并发症，如腹水，需使用利尿剂等。 总之，原发性胆汁性肝硬化的治疗需要综合考虑患者的具体病情，选择合适的药物。患者应在医生的指导下规范治疗，定期复查，以评估治疗效果和病情变化。

熊去氧胆酸（UDCA）是目前治疗原发性胆汁性肝硬化的最佳用药本药可缓解原发性胆汁性肝硬化症状和肝功能异常改善生活质量延长生存期和延缓需要肝移植的时间达到较好的治疗效果鉴于本病发病与免疫因素有关因而应长期服用牛磺熊去氧胆酸并合并使用保护肝脏的药物