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谷印亮 医师
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理疗科
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肝豆状核变性是一种较为严重的遗传性疾病,其严重程度取决于多种因素,如发病年龄、症状表现、治疗及时性、患者依从性、病情进展速度等。 1.发病年龄:发病年龄越小,病情可能越严重,治疗难度也相对较大。 2.症状表现:若出现严重的肝功能损害、神经系统症状如震颤、吞咽困难等,病情较重。 3.治疗及时性:早期诊断并及时治疗,能有效控制病情;延误治疗则可能导致严重后果。 4.患者依从性:患者能否严格遵循低铜饮食和规律用药,对疾病预后影响很大。 5.病情进展速度:部分患者病情进展迅速,可累及多个器官,严重影响生活质量。 总之,肝豆状核变性需要引起重视,一旦确诊应积极治疗,定期复查,以改善预后。
2025-02-26 17:28
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轩存旺 医师
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肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
2015-12-30 17:40
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李华卿 医师
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中医科
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你好,对于这样的情况考虑可能是营养不良的问题引起的,需要进行针对性的检查修复调理,祝健康
2015-12-30 14:28
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»