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申兰阔 医师
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全科
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肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，会导致铜代谢障碍。治疗效果较好的医院通常具备专业的医疗团队、先进的检测设备、丰富的临床经验、完善的治疗方案和良好的康复支持。 1. 专业医疗团队：包括经验丰富的神经内科医生、遗传学家、营养师等，能够准确诊断和制定个性化治疗方案。 2. 先进检测设备：如高精度的铜含量检测仪器，有助于精确评估病情。 3. 丰富临床经验：处理过大量肝豆状核变性病例，能应对各种复杂情况。 4. 完善治疗方案：涵盖药物治疗（如青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等）、饮食控制和康复训练等综合手段。 5. 良好康复支持：提供心理辅导、定期随访和康复指导，帮助患者恢复正常生活。 总之，选择治疗肝豆状核变性的医院时，应综合考虑以上因素。建议患者前往大型综合性医院或知名的专科医院就诊，以获得更优质的医疗服务。
2024-12-12 07:28
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尹君 医师
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耳鼻喉科
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你好，肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的常染色体隐性遗传性脑部变性疾病
2015-12-04 12:23
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
