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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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嗜血细胞综合症是造血系统的重症疾病,原因有很多,包括家族性的,继发性的;家族性通常是指2岁以内发病的,继发性指的是有明确原因,譬如重症感染、自身免疫性疾病,而导致的嗜血细胞综合症;原因的不同,预后转归也就不同
2015-11-14 20:24
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回答2
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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家族性噬血细胞综合征发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性HPS。在同一家族中,其发病年龄相似。症状体征,症状多样,早期多为发热、肝、脾肿大,有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续,亦可自行退热;肝脾肿大明显,且呈进行性;皮疹无特征性,常为一过性,往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大,有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现,但也可发生在早期,表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致,但难与感染鉴别。
2015-11-14 21:58
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回答3
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好,噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。病因多为感染或肿瘤。治疗主要是抑制单核细胞和组织细胞的异常激活,药物为VP16、环孢素、地塞米松等。
2015-11-15 09:54
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回答4
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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1、可选用增强和调节免疫力的药物如万适宁、卡介菌多糖、转移因子等。2、抗病毒的药物可选用阿昔洛韦、丙氧鸟苷等。3、请中医大夫看看,请医生对孩子的身体进行明确的辩证后选用中药治疗。考虑选用鳖甲煎丸、真武汤、济生肾气丸、金匮肾气丸、实脾饮、附子理中丸等。
2015-11-15 15:26
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