- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症容易并发胆结石，皮肤瘙痒，胆囊炎等不变，由于胆汁淤积不断增加、毛细胆管的通透性增加、胆汁浓缩、淤滞而致流量减少，最终导致胆管内胆盐沉...详细»
- Q:
- A:
进行性家族性肝内胆汁淤积症如果不治疗，患者黄疸加重，大多数病人有肝大，肝硬化的症状出现。详细»
- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症为遗传性疾病，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检...详细»
- Q:
- A:
儿童期和青年期出现间歇发作性黄疸，良性家族性肝内胆汁淤积症的症状可伴皮肤瘙痒，大便变浅，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但无脾大，也无发热。黄疸持续数周或数月而...详细»
- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症的病因是ATP8Bl基因(编码FICl)突变引起的，本病似有家族史，发病机制不明。详细»
- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症不具有传染性，是ATP8Bl基因(编码FICl)突变引起的，本病似有家族史。详细»
- Q:
- A:
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种严重的胆汁淤积性肝病，为常染色体隐性遗传性疾病，主要是因为各种基因突变造成肝细胞和胆管上皮细胞上各功能蛋白的生成、修饰、调控...详细»
- Q:
- A:
进行性家族性肝内胆汁淤积症应做检查有B超、CT检查、胆胰管造影、经皮经肝胆道造影、核磁共振胆胰管成像。详细»
- Q:
- A:
进行性家族性肝内胆汁淤积症应注意避免胆汁淤积进而减少对肝的毒性作用。详细»
- Q:
- A:
本病征为遗传性疾病，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是...详细»
- Q:
- A:
进行性家族性肝内胆汁淤积症的危害主要为胆汁淤积所致的反复发作的高直接胆红素血症;突出的、特征性的瘙痒;脂肪吸收障碍所致的脂肪泻，粪便恶臭而色淡，体重增长和发...详细»
- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症需要做的检查肝组织学检查、B超、MRCP等。详细»
- Q:
- A:
良性家族性肝内胆汁淤积症又称良性特发性复发性肝内胆汁淤积症。是ATP8Bl基因(编码FICl)突变引起的本病似有家族史，发病机制不明。儿童期和青年期出现间歇...详细»
- Q:
- A:
发作时可对症治疗，良性家族性肝内胆汁淤积症的治疗可补充脂溶性维生素，部分病人对糖皮质激素治疗敏感。详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征患者孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征患者孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。 详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病，胆汁淤积性黄疸，致死性肝内胆汁，淤积综合征，妊娠期肝内胆汁淤积症，新生儿迁延性...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征预后尚不明确，每个人情况不一样。孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香...详细»
- Q:
- A:
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。忌食辛辣香...详细»
- Q:
- A:
1．&-腺式基一L一蛋氨酸8一腺论基一L一蛋氨酸（S－Adenosyi－L－Meothionine，SAM）已经实验证明可使小鼠对雌激素导致的肝脏胆汁淤积...详细»