- Q:
- A:
表现讲话声音低沉、含糊或嘶哑，缓慢或断续，严重时发不出声来，是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致；流涎及吞咽困难也很常见，是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直所致。详细»
- Q:
- A:
你好；表现讲话声音低沉、含糊或嘶哑，缓慢或断续，严重时发不出声来，是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致；流涎及吞咽困难也很常见，是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直所致...详细»
- Q:
- A:
你好；亦是以肌僵直为主征，但病程发展迅速，于短期内呈现中高度全身扭转痉挛状态，并早期发生四肢挛缩、畸形及语言严重障碍。此型亦可归入肝豆状核变性型的急性进展型...详细»
- Q:
- A:
你好；血液系统损害 极少数患者以急性溶血性贫血起病，大量铜从坏死肝细胞中释放入血液，多见于青少年，大多数为致命性。部分患者因脾功能亢进导致全血细胞减少，出...详细»
- Q:
- A:
腹型肝豆状变性 临床特点为：①大多于5～10岁前突然起病；②病程急剧进展，迅速出现明显食欲不振、高度黄疸和腹水；多于起病后2～4周内死于肝功能衰竭。常易被...详细»
- Q:
- A:
朋友你好！肝豆状核变性临床诊断标准是：1.家族遗传史，父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。 2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍...详细»
- Q:
- A:
你好，据你所述，以上疾病是可治性的遗传性铜代谢障碍疾病，最主要的治疗是低铜饮食、长期规范地驱铜治疗，针对肝、脑、肾等脏器损害合理用药，有功能障碍时行康复治疗...详细»
- Q:
- A:
这要看自身体质和疾病的大小，还要看治疗方式和平时的护理，它是一种遗传疾病，是常染色体隐性的铜代谢障碍所致。此类疾病早确诊早治疗，还是在一定程度上可以缓解的，...详细»
- Q:
- A:
晚期也就是疾病加重的特征，药物治疗是可以的，但效果就不会太理想了，此类疾病是早确诊早治疗才好。要严格控制饮食，不要吃含铜多的食物，可以结合药物二巯基丙醇、二...详细»
- Q:
- A:
你好，肝豆状核变性伴发的精神障碍为常染色体隐性单基因遗传疾病，有阳性家族史者约占20%～...详细»
- Q:
- A:
您好，为一种常染色体隐性遗传性疾病青少年多见是先天性铜代谢障碍性疾病临床上以肝损害锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。 详细»
- Q:
- A:
你好；目前肝豆状核变性只能够通过定期的排铜治疗，来延缓病情的发展，还没有可以彻底治愈的方法，密切观察祝你健康。 详细»
- Q:
- A:
你好；病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗，有效防止病情发展，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基...详细»
- Q:
- A:
你好；一般肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，建议多喝水，少食辛辣刺激食物，加强营养，密切观察，祝您健康。详细»
- Q:
- A:
你好；一般可以应用针灸、康复锻炼治疗，建议你多锻炼身体，多喝水，少食辛辣刺激食物，加强营养，密切观察，祝您健康。详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性再口服药物出现副作用的情况下一定要减少药物的使用量慢慢的就可以了，同时要对症治疗。详细»
- Q:
- A:
你好；一般可有较广泛神经系统损害，如小脑损害导致共济失调及语言障碍，锥体系损害出现腱反射亢进、病理反射和假性球麻痹等，下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压等...详细»
- Q:
- A:
你好；肝豆状核变性，可能有一定的遗传倾向，若想生育，建议做好产前检查，多喝水，少食辛辣刺激食物，加强营养，密切观察，祝您健康。详细»
- Q:
- A:
你好；目前的基因还是处于研究阶段，没有应用到临床，肝豆状核变性如果真的损害到脑部，即使是基因治疗，也不会逆转脑部的损害。详细»
- Q:
- A:
一般来说，肝豆状核变性临床表现复杂，应注意和小舞蹈病、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌张力障碍、原发性震荡、帕金森病和精神病等鉴别；此外，还应与急、...详细»
- Q:
- A:
一般来说，肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动...详细»
- Q:
- A:
对于肝豆状核变性患者来说，应该避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、...详细»
- Q:
- A:
正常来说，诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功...详细»
- Q:
- A:
一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸...详细»
- Q:
- A:
正常来说，想要预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水...详细»
- Q:
- A:
对于肝豆状核变性患者患者来说，建议患者可以适宜的进食低铜食物，入精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。要注意的是，应该避免...详细»
- Q:
- A:
肝豆状核变性的预后不佳。本病若早发现早诊断早治疗，一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后...详细»
- Q:
- A:
你好，根据你的情况描述这样服用，注意多喝开水，保持心情舒畅。详细»