-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
-
肝豆状核变性的预后受多种因素影响，包括病情发现早晚、治疗依从性、有无并发症、治疗方法选择以及患者个体差异等。 1.病情发现早晚：早期诊断并及时治疗，预后通常较好；若延误诊断，病情进展可能导致严重的器官损害。 2.治疗依从性：患者严格遵循治疗方案，包括低铜饮食和药物治疗，预后会明显改善；反之，预后不佳。 3.有无并发症：若出现肝硬化、肾功能损害等并发症，预后相对较差。 4.治疗方法选择：综合运用药物驱铜、对症治疗等方法，效果较好；单一治疗可能影响预后。 5.患者个体差异：不同患者对治疗的反应和身体恢复能力存在差异，也会影响预后。 总之，肝豆状核变性患者只要积极治疗、严格遵循医嘱，多数可以有效控制病情，改善预后。
2024-10-08 15:16
-
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
