韦格氏肉芽肿

　　46岁女性患者，鼻塞1月余，伴头痛，恶性呕吐。经当地医院治疗无效，血压，肌酐，尿素进行性升高。现经医院检查诊断为韦格氏肉芽肿。（图为医院检查图）

　　概要

　　韦格纳氏肉芽肿（WG）是一种慢性系统性血管炎，病变主要累及中、小血管。多发生在上呼吸道（鼻腔和副鼻窦），下呼吸道（肺脏）和肾脏。“肉芽肿”是指一种炎症损伤的显微镜下表现，即在血管内和血管周围的小的多层结节。

　　本病是常见的吗？本病在儿童中的表现与成人有区别吗？

　　WG是一种不常见的疾病，尤其在儿童更少见。估计每年每一百万儿童中有1-2新病人。现有的已报告的病例中97%以上为白种（高加索）人。在儿童中男孩和女孩患病情况相同，但在成人中老年男性发病略多于女性。

　　主要症状

　　在大多数患者中，WG表现为鼻窦充血，而且不能被抗生素和解除充血的药物缓解。本病亦可表现为鼻中隔结痂、出血和溃疡形成，有时形成鼻畸形，即所谓的鞍鼻。

　　声门以下的气道炎症可造成气管狭窄，从而导致声音嘶哑及呼吸困难。肺内炎性肉芽肿病变可导致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表现。

　　肾脏受累在疾病初期只见于小部分患者，但随着病情的进展发生率升高。炎症组织在眼球后堆积可以将眼球向前推挤形成眼球前突，病变亦可存在于中耳。全身症状如体重下降、易疲劳、发热、盗汗常见于皮肤血管炎和伴有关节痛或关节炎时。

　　并不是所有的病人均有以上提及的多脏器受累，所谓限局性WG就是指病变仅存在于眼部和呼吸道而没有累及肾脏。