古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
冠状动脉起源异常是较常见的冠状动脉畸形。其中,冠状动脉起源于肺动脉是最常见和最具有临床意义的一种,左右冠状动脉可单独或全部起源于肺动脉。右冠状动脉起源于肺动脉时,扩大的左冠状动脉可通过侧支与右冠状动脉相通,再进入肺动脉,形成冠状动脉肺动脉瘘,导致心肌缺血,约25%的患者死亡,须尽早手术。左冠状动脉起源于肺动脉较多见,其中以左冠状动脉主干起源于肺动脉最为常见。左前降支、左回旋支或圆锥支起源于肺动脉较罕见。
1、病理解剖
起源于肺动脉的冠状动脉开口多位于肺动脉的左后窦内,偶见右后窦或肺动脉。多数仅为开口部位异常,其行程和分支仍然正常。而右冠状动脉起源于正常的主动脉,常伴有迂曲、扩张,有时似蔓状血管瘤。左冠状动脉起源于肺动脉,使其分布区域的心肌血供障碍,婴儿期即有心肌缺血和坏死,表现为心脏肥大,左心室心内膜下呈现多发性梗塞灶、广泛的心肌纤维化和局限性钙化,有的可累及乳头肌和二尖瓣瓣叶,造成二尖瓣关闭不全。
2、病理生理
起源于肺动脉的左冠状动脉在胎儿期及生后早期,由于肺动脉压力较高,与体循环相仿,而且胎儿期肺动脉血氧含量高,使左心能够得到良好的血液供应,不至于发生严重的缺血、缺氧;生后随着动脉导管闭合,肺动脉压力下降,左冠状动脉灌注压力下降,左心血供即开始发生障碍,造成心肌缺血、梗死。随后右冠状动脉通过侧支与左冠状动脉相沟通,随着侧支循环的不断建立和丰富,来自右冠状动脉的血液开始流至左冠状动脉,再进入肺动脉造成心肌窃血。其结果是左室扩张、心内膜下缺血、乳头肌失去功能、二尖瓣返流和左心衰竭。
(责任编辑:陈雯珊 )
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