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轻链病与轻链沉积病的症状

轻链病与轻链沉积病的症状

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    黄闰月 主任医师

    广东省中医院

    三级甲等

    风湿免疫科

    轻链病与轻链沉积病的症状临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD患者会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变,如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的患者不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上患者表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。

    2015-08-02 01:38
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程本维

程本维 / 主治医师

擅长:对高尿酸血症、急性痛风性关节炎、间歇期痛风、慢性痛风性关节炎、痛风石、痛风性肾病的诊断和治疗均有独到见解,造诣颇深,擅长应用食疗、运动指导、中西医结合等综合性方法治疗急性痛风性关节炎。

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杜爱华

杜爱华 / 主任医师

擅长:擅长痛风、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、骨性关节炎、风湿性关节炎等风湿关节病的诊断和治疗,尤其擅长运用中西医结合诊疗早中晚各发病期痛风、类风湿性关节炎、疑难重症痛风石等。

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王凯军

王凯军 / 主任医师

擅长:高尿酸血症、痛风、痛风性关节炎、痛风石、痛风性肾病等痛风疾病规范化诊治和抗慢病管理。

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