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先天性红细胞膜病的治疗

红细胞异常

先天性红细胞膜病的治疗

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    龚峻梅 副主任医师

    南方医科大学中西医结合医院

    三级甲等

    血液肿瘤科/血液病科

    先天性红细胞膜病的治疗,脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的患者,术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除,脾切除后,症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。

    2015-07-29 20:08
就医问药

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什么是红细胞异常?   遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病,该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。红细胞异常被破坏,如细胞膜异常,酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性,这样很难通过狭窄的血管,这些异常多为遗传性的。一般无需治疗,贫血严重时可以切脾,切脾不能纠正红细胞形状,但可以减少其破坏,纠正贫血。 查看全文»

贫血 脾肿大
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