朗格罕细胞组织细胞增生症旧称组织细胞增生症,为一组原因不明,病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病.现已证实此细胞具有朗格罕细胞(Lc)的特征. 病理病因 目前尚不清楚,可能为细胞因子介导的疾病.发病也可能与疱疹病毒6型有关. 临床表现及诊断 因受累器官多少及病变部位不同而表现不一,传统上可分为以下五种类型： (一)莱特勒-西韦病 l岁以内发病者多.起病急,病情重.表现为发热,皮疹,咳嗽,苍白,耳流脓,肝脾大,腹泻及肺部广泛浸润. (二)汉-许-克病 多发生于3～4岁以上小儿及青年.具有颅骨缺损,眼眶肿块引起突眼,下丘脑及垂体后叶病变引起的尿崩症三大特征, 骨骼病变以颅骨最多.因皮肤可有稀疏的黄色斑丘疹,丘疹或结节,本病又称黄色瘤. (三)中间型临床表现介于前两型间. (四)骨嗜酸细胞肉芽肿多见于4～7岁以上儿童及青年.病变常多发,多累及颅骨,四肢骨,脊柱或骨盆.无全身症状. (五)单一器官型可累及肺,肝或皮肤,较少见.