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周英华 副主任医师
翼城县南梁镇中心卫生院
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外科
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你好,本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白,分子量为5.2万,在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5~2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要组成部分,约占α1球蛋白的80%。此酶属于蛋白酶抑制系统。它能抑制胰蛋白酶,纤维蛋白溶酶、凝血酶、糜蛋白酶、嗜中性白细胞弹性硬蛋白酶,以及细菌死亡后所释放出的蛋白溶解酶等。在炎症、组织坏死或损伤时,血清浓度可代偿增高2~4倍,用以清除过多的由各类细胞和细菌所释放的蛋白溶解酶,以保护正常细胞不受此类蛋白溶解酶的损害。
2015-09-06 10:50
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李希弘 医师
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病。
2015-09-06 11:41
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