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回答1
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李秋锋 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板功能缺陷导致。治疗药物包括去氨加压素、抗纤溶药物、促血小板生成药物等。患者需在医生指导下用药。 1.去氨加压素：可增加血浆中凝血因子Ⅷ的活性，提高血小板的黏附性和聚集功能。 2.抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲环酸等，能抑制纤维蛋白溶解，减少出血。 3.促血小板生成药物：如重组人血小板生成素，有助于促进血小板的生成。 4.血小板输注：在严重出血时，可考虑输注血小板。 5.其他药物：根据患者具体情况，可能会使用一些辅助治疗药物，如维生素 K 等。 总之，巨血小板综合征的治疗需要综合考虑患者的病情和个体差异，选择合适的药物。患者应前往正规医院，遵循医生的建议进行治疗。
2024-10-09 01:46
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
