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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗及康复治疗等。 1.饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 2.药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，这些药物能促进铜的排出。 3.对症治疗：若患者出现震颤、肌张力障碍等症状，可使用苯海索等药物改善症状。 4.手术治疗：对于严重的肝硬化患者，可能需要进行肝移植手术。 5.康复治疗：包括运动康复、语言康复等，有助于提高患者的生活质量。 总之，肝豆状核变性的治疗需要综合多种方法，患者应在医生的指导下，根据自身病情选择合适的治疗方案，并定期复查。
2024-10-07 17:05
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
