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回答1
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林愈灯 副主任医师
广东省人民医院
三级甲等
儿童血液科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板功能异常导致。一般情况下，手术并非其主要治疗手段。自行处理身体不适可能加重病情，及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
2014-12-12 08:53
1.疾病原理：巨血小板综合征患者的血小板膜糖蛋白存在缺陷，影响血小板的聚集和黏附功能，从而易出血。
2.治疗原则：以预防出血和对症治疗为主。
3.药物治疗：常用药物包括氨甲环酸、去氨加压素、重组人凝血因子Ⅷ等。这些药物有助于止血。
4.输血治疗：严重出血时可能需要输注血小板。
5.日常生活注意：避免剧烈运动和外伤，保持良好的生活习惯。
总之，巨血小板综合征通常不需要手术治疗，多采用上述非手术方法控制病情。
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
