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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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你好;输鲜血或血小板可止血,肾上腺皮质激素或切脾可使血小板增加,减轻出血,因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体,用单抗隆抗体可确诊,但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体,使输入血小板寿命缩短。
2014-12-09 17:30
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年,Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状,尤以黏膜出血为重,实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年,Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因,后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»