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回答1
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任立飞 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
妇科
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏导致，表现为自发性或轻微创伤后出血不止，常见于关节、肌肉和内脏等部位。其发病机制、症状、诊断、治疗和预防都具有特殊性。 1. 发病机制：血友病是由基因突变导致凝血因子Ⅷ（血友病 A）或凝血因子Ⅸ（血友病 B）缺乏或功能缺陷引起。 2. 症状表现：关节反复出血可导致关节畸形和功能障碍；肌肉出血可引起疼痛和活动受限；内脏出血如颅内出血则较为凶险。 3. 诊断方法：通过家族史、临床表现、凝血功能检查等进行诊断，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间等。 4. 治疗手段：替代治疗是主要方法，即补充缺乏的凝血因子，如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等。此外，预防治疗也很重要。 5. 预防措施：避免剧烈运动和外伤，定期进行凝血因子水平检测，做好遗传咨询和产前诊断。 总之，血友病虽然目前无法根治，但通过规范治疗和预防，可以有效减少出血和并发症的发生，提高患者的生活质量。
2024-12-09 04:49
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就医问药
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