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回答1
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刘羽翔 主任医师
北京三博脑科医院
其他
麻醉疼痛科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，主要影响肝脏和神经系统。有效的治疗药物包括青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠等。 1. 青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但使用时可能出现过敏反应，如皮疹、发热等。 2. 二巯丁二酸：能与铜离子结合，形成稳定的络合物，通过尿液排出体外。部分患者可能有胃肠道不适。 3. 二巯丙磺钠：对铜离子有较强的亲和力，有助于降低体内铜含量。少数患者可能会有头晕、乏力等症状。 4. 锌剂：如硫酸锌、葡萄糖酸锌等，可减少肠道对铜的吸收。 5. 四硫钼酸铵：能阻止铜在胃肠道的吸收，并促进铜排出。 肝豆状核变性患者需在医生的指导下，根据病情、个体差异等选择合适的药物进行治疗，并定期复查，监测血铜、尿铜及肝肾功能等指标。
2024-12-05 03:12
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
