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回答1
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路瑾 主任医师
北京大学人民医院
三级甲等
血液病研究所
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伊米苷酶是一种用于治疗特定疾病的药物。它主要适用于确诊患有导致下列一项或多项病症的Ⅰ型戈谢病：贫血、血小板减少、骨病以及肝脾肿大。 在药理作用方面，伊米苷酶是一种由DNA重组技术生产的糖蛋白，它可以催化葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺，从而减少葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内的蓄积。 使用时，需要注意一些事项。对伊米苷酶过敏者禁用，有过敏体质者、有严重的心肺疾病患者等应谨慎使用。在用药过程中，可能会出现一些不良反应，常见的如输液相关反应，表现为发热、寒战、皮疹、瘙痒等，一般症状较轻微，可通过减慢输液速度等方式缓解。也有可能出现头痛、乏力、腹痛等其他不良反应。 在储存方面，伊米苷酶应在2-8℃的环境下冷藏保存，避免冷冻。同时，要将其放在儿童不能接触到的地方。在使用该药物前，医生会综合评估患者的病情、身体状况等多方面因素，以确定是否适合使用。患者在用药期间应密切关注自身症状变化，如有异常及时告知医生。
2025-10-06 17:12
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