小耳畸形是一种先天性耳部发育异常疾病，主要表现为耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。 从发病率来看，小耳畸形并不常见，男性多于女性，右侧耳朵发病较多，双侧发病约占10%。其病因目前尚未完全明确，可能与遗传因素有关，如果家族中有小耳畸形患者，后代发病风险可能会增加；也可能是在孕期母亲受到某些不良因素影响，比如病毒感染、接触有毒有害物质、服用某些药物等。 临床上，小耳畸形有不同的分级。一级畸形表现为耳廓大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，听力可能基本正常；二级畸形耳廓结构大部分丧失，仅存在呈垂直方位的耳轮，外耳道闭锁；三级畸形最为严重，耳廓仅呈现为一小皮赘或小丘状，或者仅有异位的耳垂，常伴有中耳、内耳的畸形，听力严重受损。 对于小耳畸形的诊断，主要依靠医生的体格检查，同时结合耳部CT等影像学检查来评估中耳、内耳的发育情况。小耳畸形不仅影响患者的外观，还可能对患者的听力和心理造成不良影响。因此，一旦发现，应及时就医，根据具体情况制定个性化的治疗方案。