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回答1
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钟招明 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
脊柱骨科
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马方综合征也称为马凡综合征,是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病。它具有以下常见症状: 在骨骼肌肉系统方面,患者通常身材高大、四肢细长,手指和脚趾如同蜘蛛脚样细长,还可能出现鸡胸、漏斗胸等胸廓畸形,脊柱侧弯也较为常见。 眼部表现主要有晶状体脱位或半脱位,高度近视,视网膜脱离等,严重时可导致失明。 心血管系统症状是马方综合征较为严重的表现,可出现主动脉瘤、主动脉夹层等,患者可能会感到胸痛、心悸等,一旦主动脉夹层破裂,会危及生命。 对于马方综合征的治疗,目前主要采取以下措施: 药物治疗方面,主要是通过药物控制血压、降低心脏负荷,减少主动脉病变的进展。 手术治疗是重要的治疗手段。当主动脉根部直径达到一定程度或出现主动脉夹层等严重情况时,需要进行手术置换主动脉。对于晶状体脱位等眼部问题,也可根据情况进行手术矫正。同时,患者在日常生活中要避免剧烈运动,定期进行体检监测病情变化。
2025-09-27 16:49
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